Hypertension pulmonaire : symptômes, charge du ventricule droit et traitements

L’hypertension pulmonaire n’est pas simplement une pression élevée dans les poumons. C’est une maladie silencieuse qui force le ventricule droit du cœur à travailler comme un moteur surchargé, jour après jour, jusqu’à ce qu’il cède. Beaucoup la confondent avec une simple essoufflement d’effort, une crise d’asthme ou le vieillissement. Mais quand les symptômes persistent, malgré les traitements habituels, il faut regarder plus loin.

Quand le ventricule droit commence à hurler

Le cœur droit pompe le sang vers les poumons pour le oxygéner. Dans l’hypertension pulmonaire, les artères pulmonaires se rétrécissent, se durcissent ou se bloquent. La pression monte - souvent à plus de 20 mmHg en repos, selon les critères modernes. Ce n’est pas une simple augmentation. C’est une guerre en interne. Le ventricule droit, conçu pour une pression basse, doit s’adapter. Il s’épaissit, se dilate, se fatigue. Et quand il ne peut plus compenser, l’insuffisance cardiaque droite s’installe.

Les signes ne sont pas subtils. Une fatigue qui s’aggrave, même pour des tâches simples comme monter un escalier. Un essoufflement qui ne correspond pas à votre niveau d’activité. Des jambes qui enflent, sans raison apparente. Des étourdissements, parfois des évanouissements. Un rythme cardiaque irrégulier. Ces signes sont souvent attribués à d’autres causes - et c’est là que les retards de diagnostic se creusent. En moyenne, les patients attendent près de trois ans avant d’obtenir un diagnostic correct, selon les données de l’Association de l’hypertension pulmonaire.

Comment on diagnostique vraiment l’hypertension pulmonaire

Un échocardiogramme est souvent le premier pas. Il donne une idée de la pression dans les artères pulmonaires. Mais il ne suffit pas. Il surestime la pression dans près de 44 % des cas, selon une étude publiée dans Circulation. Un échocardiogramme qui montre une pression systolique supérieure à 35-40 mmHg est un signal d’alarme, pas une preuve.

Le seul test qui donne une réponse définitive, c’est la cathétérisme cardiaque droit. C’est une procédure invasive, mais indispensable. Elle mesure directement la pression dans les artères pulmonaires. Elle permet aussi de distinguer si la cause vient du cœur gauche (groupe 2) ou des poumons eux-mêmes (groupe 3), ou d’un caillot chronique (groupe 4). Sans cette mesure, on ne peut pas choisir le bon traitement.

Des marqueurs sanguins comme la BNP (au-delà de 180 pg/mL) ou le NT-proBNP (au-delà de 1 400 pg/mL) indiquent une surcharge du ventricule droit. Un test de marche de six minutes - où la distance parcourue tombe sous les 380 mètres - est un bon prédicteur de pronostic. Une TAPSE (déplacement du plan annulaire tricuspidien) inférieure à 17 mm signifie que le ventricule droit perd en puissance. Ces paramètres, combinés, permettent de dire si la maladie progresse.

Les traitements : de la monothérapie à la combinaison

Il y a dix ans, les patients prenaient un seul médicament. Aujourd’hui, la norme, c’est la combinaison. Environ 68 % des patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire (groupe 1) reçoivent déjà deux ou trois traitements en première ligne, selon le registre REVEAL 2023.

Les médicaments agissent sur différents chemins biologiques. Les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 (comme le tadalafil) dilatent les vaisseaux. Les antagonistes des récepteurs de l’endothéline (comme le bosentan) bloquent les substances qui rétrécissent les artères. Les analogues de la prostacycline (comme l’epoprostenol) sont administrés par perfusion continue, souvent par sonde centrale. Et depuis 2021, un nouveau médicament, le sotatercept, a été approuvé par la FDA. Il cible la voie TGF-β, une voie impliquée dans le remodelage des vaisseaux. Dans les essais, il a réduit de 44 % le risque de décès ou d’aggravation.

Les traitements ne sont pas faciles. Certains nécessitent des pompes, des cathéters, une formation rigoureuse. Les délais d’autorisation d’assurance peuvent durer plus de 30 jours pour les traitements les plus coûteux. Mais leur efficacité est réelle : la survie à cinq ans est passée de moins de 30 % dans les années 1980 à plus de 61 % aujourd’hui.

Le rôle de l’équipe spécialisée

Un patient avec hypertension pulmonaire ne doit pas être suivi par un seul médecin. Il a besoin d’une équipe. Un cardiologue spécialisé, un pneumologue, une infirmière coordinatrice, un pharmacien, parfois un psychologue. Dans les centres certifiés, ces équipes réduisent les hospitalisations de 27 %, selon le registre COMPERA.

L’infirmière coordinatrice est souvent la clé. Elle suit les niveaux de BNP, vérifie les signes d’aggravation, aide à gérer les effets secondaires, prépare les patients à la perfusion. Elle détecte les changements avant qu’ils ne deviennent urgents. Dans un cas documenté, une TAPSE qui descendait à 15 mm a été repérée lors d’un contrôle de routine. Le traitement a été ajusté avant que le patient ne soit à l’hôpital.

Les nouvelles pistes et les inégalités

La recherche avance. Un essai en cours, le LIBERTY, étudie le microARN let-7 comme marqueur précoce de dysfonction du ventricule droit. D’autres pistes explorent des modulateurs métaboliques comme le dichloroacétate, qui pourrait aider le cœur droit à produire de l’énergie plus efficacement. Les résultats de phase 2 sont attendus fin 2024.

Mais il y a un problème majeur : les inégalités. Une étude de 2023 montre que les patients issus de minorités attendent 47 % plus longtemps pour être diagnostiqués. Leur taux de mortalité est 32 % plus élevé. Ce n’est pas une question de biologie. C’est une question d’accès. À l’échelle des États-Unis, seulement 35 centres spécialisés traitent 75 % des patients. En France, le réseau est plus étendu, mais les délais persistent, surtout en dehors des grandes villes.

La stratégie de l’Association de l’hypertension pulmonaire pour 2025 vise à réduire les délais de diagnostic à moins d’un an. Comment ? En formant les médecins généralistes à reconnaître les « signaux d’alerte » : une dyspnée progressive qui ne correspond pas à la fonction pulmonaire, un épaississement du ventricule droit sur l’ECG, un œdème persistant sans insuffisance cardiaque gauche.

Que faire si vous suspectez quelque chose ?

Si vous avez une fatigue qui ne passe pas, des jambes enflées sans raison, une respiration sifflante que les inhalateurs ne soulagent pas, demandez un échocardiogramme. Et si les résultats sont flous ou si les symptômes persistent, insistez pour un cathétérisme cardiaque droit. Ne laissez pas un médecin vous dire que c’est « juste du stress » ou « de l’âge ».

L’hypertension pulmonaire n’est pas une phrase de fin. C’est une maladie complexe, mais gérable. Avec un diagnostic rapide et un traitement adapté, beaucoup vivent bien, longtemps, avec une qualité de vie acceptable. Ce n’est pas une guérison, mais c’est une vie possible. Et chaque jour sans diagnostic est un jour de plus où le cœur droit se fatigue inutilement.